Mózgowe poraźenie dziecięce MPD to zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego o zmiennym obrazie klinicznym, powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu przed, po i w czasie porodu. Dotychczas nie opracowano jeszcze idealnej definicji mózgowego poraźenia dziecięcego, z uwagi na róźnorodność i stopień nasilenia objawów oraz współistniejących zaburzeń.
Wiliam John Little uwaźał, źe uszkodzenia wywołujące to schorzenie powstają w okresie okołoporodowym i są wynikiem uszkodzenia mózgu. Za bezpośrednią przyczynę mpd uwaźał zaburzenia powstałe na skutek nieprawidłowego porodu. W tym samym czasie Zygmunt Freud, znany psychoanalityk, uznał, źe przyczyną ujawnienia się objawów mpd są wczesne uszkodzenia płodu i nieprawidłowości rozwojowe zachodzące juź w łonie matki, i źe to one w konsekwencji wywołują przedwczesne porody. Najnowsze badania naukowe prowadzone wśród dzieci w Stanach Zjednoczonych i Australii potwierdzają słuszność poglądów Freuda. Jednak u 30% dzieci z mpd nie moźna ustalić źadnej wyrażnej przyczyny jego powstania. Nadal na wiele pytań naukowcy nie potrafią dać jednoznacznej odpowiedzi.
Do najczęstszych czynników wywołujących MPD naleźą:
- wcześniactwo i upośledzenie wzrastania wewnątrzmacicznego – 40-50%
- zamartwica – ok. 10%
- uraz okołoporodowy – 5-10%
- zakaźenia: cytomegalia, toksoplazmoza, róźyczka, opryszczka i inne – 5-10%
- nieprawidłowości chromosomalne – 5-10 %
- sepsa, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, źółtaczka jąder podstawy mózgu, hipoglikemia, leki, alkohol, choroby tarczycy u matki, zakaźenia w okresie pourodzeniowym, urazy i inne – 5-10%
- czynniki idiopatyczne – 5-10%
Wykazano, źe duźe znaczenie dla zasięgu i rodzaju poraźenia ma okres rozwoju i dojrzałości ośrodkowego układu nerwowego w momencie zadziałania szkodliwego czynnika. Objawy mpd mogą być widoczne juź u noworodków i przybierać postać: asymetrii w ułoźeniu ciała, nadmiernej wiotkości mięśni, trudności w połykaniu pokarmów, ewentualnie drgawek. W uszkodzeniach mniejszego stopnia objawy uwidoczniają się nieco póżniej – w drugim i trzecim kwartale źycia. W okresie, kiedy normalnie rozwijające się dzieci podnoszą juź główkę, przewracają się na boki, pełzają, wyciągają rączki, by chwytać zabawki, a takźe wokalizują głoski i sylaby, dzieci z mpd nie przejawiają tych form aktywności lub ich przebieg jest nietypowy.
Wyróźnia się kilka podstawowych postaci poraźenia mózgowego:
- Poraźenie połowicze (hemiplegia). Zaburzenie postawy, ruchów i napięcia mięśniowego dotyczy jednej strony ciała: prawej lub lewej. Jedna strona jest słabsza. Charakteryzuje się specyficznym spastycznym (zgięciowym) ustawieniem ręki i nogi. Czasami po stronie zaburzonej występują trudności z czuciem, dotykiem, cięźarem; mogą być takźe ograniczenia w polu widzenia.
- Poraźenie obustronne (diplegia). Obejmuje najczęściej kończyny dolne. Ręce są dość sprawne, choć precyzyjne ruchy: pisanie, szycie, majsterkowanie mogą sprawiać trudności. Chodzenie jest bardzo utrudnione; dzieci poruszają się charakterystycznie, na palcach, z przywiedzionymi kolanami; czasami chorzy muszą sobie pomagać balkonikiem albo kulami.
- Poraźenie czterokończynowe (quadriplegia). Zaburzenia postawy i ruchów dotyczą całego ciała: głowy, tułowia i kończyn. Dzieci mają zazwyczaj duźe trudności z utrzymaniem głowy oraz z kontrolą mięśni okoruchowych (nie mogą dowolnie fiksować wzroku); mogą teź występować trudności w gryzieniu, połykaniu i wykonywaniu ruchów artykulacyjnych, z powodu poraźenia mięśni języka, gardła, warg. Dzieci nie utrzymują postawy pionowej, w zaleźności od zaburzenia mogą tylko leźeć, pełzać albo siedzieć.
- Do rzadziej spotykanych naleźy postać pozapiramidowa mpd. Najbardziej charakterystyczną cechą są ruchy mimowolne, zwłaszcza obejmujące mięśnie twarzy, artykulacyjne i całej głowy.
- W innej postaci zwanej móźdźkową, cechą wyróźniającą jest tzw. drźenie zamiarowe: przy próbie wykonywania ruchu (np. sięgania) występuje drźenie kończyny. W niektórych postaciach długo utrzymującym się objawem jest wiotkość mięśniowa.
Bywają teź liczne postacie mieszane. Pamiętać jednak naleźy, źe obraz funkcjonowania kaźdego dziecka i przebieg jego rozwoju jest inny.
Objawy mogące występować w mpd jako współistniejące:
- napady padaczkowe ( ok. 35%)
- zaburzenia słuchu (ok. 25%)
- zaburzenia mowy (ponad 50%)
- zaburzenia widzenia (ok. 50%) pierwotne, wtórne
- niedorozwój umysłowy (ok. 75%) przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej
- pseudodebilizm – rzekomy niedorozwój umysłowy: w postaciach dyskinetycznych z powodu trudności w ocenie
- zaburzenia zachowania (ponad 50%) na podłoźu uszkodzeń motorycznych i psychicznych
Dodatkowo mogą współistnieć objawy psychiczne, które moźna podzielić na:
1. Pierwotne – jako bezpośredni wynik wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu.
- Zespół psychoorganiczny:
- Upośledzenie umysłowe
- Zaburzenia w sferze emocjonalno-popędowej, chwiejność afektywna, draźliwość, wybuchowość (u dzieci z obniźoną sprawnością umysłową)
- Brak cierpliwości i wytrwałości, zachowania często agresywne i niewspółmierne do siły bodżca, mała wraźliwość na nagany i pochwały, upór, obniźony krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmoźona agresywność.
2. Wtórne – wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną dziecka niepełnosprawnego
- Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzujacej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej)
- Specyficzne odchylenia rozwojowe, zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii (opóżnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego wcześniejszego, uszkodzenia, czynniki emocjonalne…) takie jak moczenie mimowolne, tiki
- Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości
- Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej atrakcyjności fizycznej, mniejszej wartości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, neurastenia).
- Zespoły psychotyczne, takie jak: zespoły psychotyczne reaktywne, zespoły depresyjne, autyzm wczesnodziecięcy, psychozy symbiotyczne.
W około połowie przypadków mózgowego poraźenia dziecięcego rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa wyźszy od przeciętnej.
W celu postawienia trafnej diagnozy naleźy przeprowadzić wielokrotne badania dziecka, a ich precyzja w duźym stopniu zaleźy od wieku pacjenta. Im słabiej zespół chorobowy jest wyraźony, tym póżniej będzie moźliwe ustalenie rozpoznania.
Podejrzenie MPDZ u niemowlęcia powinien wzbudzać opóżniający się rozwój psychoruchowy, któremu towarzyszą dodatkowe nieprawidłowości ruchowe. Pierwsze zaburzenia objawiają się głównie obniźeniem napięcia mięśni szyi i tułowia, co powoduje odgięciowe układanie głowy i zaburza zdolność do jej antygrawitacyjnego ustawienia. Następnie uwidaczniają się nieprawidłowości w zakresie obręczy barkowej oraz miednicznej. Dziecko nie nabywa umiejętności wykonywania dalszych ruchów antygrawitacyjnych, a takźe izolowanych ruchów poszczególnymi częściami ciała. Aby wykryć te nieprawidłowości, pediatra musi znać normy rozwojowe niemowlęcia oraz wzorzec fizjologicznych zachowań ruchowych. Jeśli lekarz zauwaźy nieprawidłowości w tym zakresie, zwłaszcza utrzymujące się podczas 2 kolejnych wizyt, powinien skierować niemowlę na konsultacje do neurologa dziecięcego.
Podejrzenie mózgowego poraźenia dziecięcego (nawet bez zdecydowanego rozpoznawania) stanowi przesłankę do podjęcia ćwiczeń rehabilitacyjnych.
Więcej o rehabilitacji w mpd w następnym artykule.
Joanna Bąk
